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[血液系統]中西醫治療真性紅細胞增多癥的秘方

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真性紅細胞增多癥,簡稱真紅(PV),是因造血干細胞異常克隆增殖引起的疾病,屬于骨髓增殖性腫瘤范疇。患者表現為皮膚黏膜呈絳紅色,尤以兩頰、口唇、眼結合膜,手掌等處顯著,常伴有暈眩、頭脹痛、有出血傾向,或血栓形成、脾腫大、高血壓等特點。外周血中紅細胞數量超過正常高值,血紅蛋白、紅細胞比積亦相應增高,且常伴白細胞、血小板增高,并除外因大量出汗、嚴重嘔吐、腹瀉、休克、燒傷等血液濃縮所致的相對性紅細胞增多,及排除繼發性紅細胞增多,特別是由于心肺功能不全、腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者,還應注意有無嗜煙癖、是否居住高原地區、有無遺傳性疾病等。本病較為少見,在人群中的發病率約為5/100萬,以老年男性居多。男女比大約是1.4~2∶1,診斷時的中位年齡60歲,兒童罕見。病程進展緩慢,病程可長達10~20年,但本病易出現出血、栓塞等并發癥,且有惡性變傾向,易發展為白血并骨髓纖維化、骨髓衰竭等,預后不佳。 研究證明,其紅系增生并非缺氧引起,紅細胞壽命也正常。由于紅細胞過度增生,全血容量增多和血黏滯度增高,導致全身血管擴張和血流緩慢,引起血管和神經系統的癥狀,以及血管栓塞,以靜脈血栓較多見。同時由于血管擴張充血、血管內皮損傷和血小板功能異常引起出血。 西醫學對真紅的治療通過去除部分血液(如靜脈放血),或紅細胞成分(如血細胞分離機上行紅細胞去除術),以及抑制造血,如化療藥物(口服羥基脲、馬利蘭、環磷酰胺、靜脈用三尖杉酯堿、阿糖胞苷等)、免疫治療(α干擾素隔日皮下注射)來取得。 中醫學上,本病屬于“血痹”、“眩暈”、“血證”、“癥瘕”等范疇。患者往往素體陽盛,嗜酒和嗜食肥甘、辛辣等,致血分郁熱,氣機不暢,氣滯血瘀;或肝氣不舒,肝郁氣滯,氣滯血瘀;或痰濕偏盛,與熱搏結,化燥灼津,以致血行不暢,而成本玻本病以實證為主,或氣滯血瘀,或肝經濕熱夾瘀,或血熱迫血妄行。血瘀日久則脅下有積塊,痛有定處,舌質暗,脈澀;肝經濕熱則口苦咽干,煩熱,目赤,苔黃,舌質紅,脈數;而血熱,或身熱,或血不歸經,迫血妄行而有衄、下血諸證。故祛瘀瀉實是治療本病的基本原則,應貫穿于疾病的始終。中醫臨床分以下三種證型辨證論治。 氣滯血瘀證癥見頭暈、沉重感,氣短、體乏、耳鳴、聽力減退、心悸、失眠、眼結膜充血。面頰、鼻尖、口唇及手足皮膚發紺,肋下積塊,舌質紫,苔薄白,脈沉澀。治擬活血化瘀,散結軟堅。方選血府逐瘀湯合柴胡疏肝散加減:黨參10克,紫草20克,赤芍15克,當歸20克,川芎15克,桃仁15克,丹參15克,木香15克,遠志15克,甘草3克,水蛭15克。若胸部悶痛,四肢麻木,去遠志、木香加瓜蔞15克。 血熱瘀滯證癥見頭刺痛,面頰部、額部色鮮紅;眼結膜充血,不寐、多夢,易怒,口干喜冷飲,食欲不振,納差,脘滿痛,便秘,尿短赤,舌質鮮紅,苔少浮黃,脈洪。治擬清熱涼血,活血化瘀。方選芩連四物湯、瀉心湯、桃紅四物湯化裁:生石膏20克,知母20克,丹皮15克,山梔15克,黃連10克,黃芩20克,桃仁10克,紅花10克,川芎10克,當歸10克,枳殼10克,生大黃10克,紫草20克,水蛭10克。若胸悶刺痛,心悸氣短,去大黃,加降香10克;若心悸氣怯,去黃連、大黃、枳殼,加黃芪、黨參各15克。 濕熱夾瘀證癥見胸脅苦滿,時有刺痛,口苦咽干,黏膩有痰,鞏膜瘀斑,皮膚紅紫,頭痛、頭暈、耳鳴、心煩,失眠多夢,微熱汗出,體乏無力,精神萎靡,食欲不振,食后腹脹,便熱便秘,尿黃,舌紅紫,脈沉澀。治擬疏肝清熱,化濕祛瘀。方選龍膽瀉肝湯、瀉肝湯加減:紫草20克,卷柏60克,龍膽草15克,生大黃15克,梔子10克,黃芩15克,柴胡15克,白芍20克,丹參20克,當歸20克,水蛭15克,澤瀉15克,枳殼15克。 我院自制的中成藥,可以配合個體化的中藥湯劑治療。如血復康5~10克,1日3次。其主要成分為:青黛、山豆根、葛根、莪術等,清熱涼血,清肝去毒。又如血可舒5~10克,1日3次。其主要成分為紅花、當歸、地龍、僵蠶等,活血化瘀,通絡散結,主治各種瘀血證。 此外囑患者加強生活調適,注意調暢情志,進行適當的體育鍛煉,如散步、打太極拳等,以促進血液流通,防止瘀滯加重。加強營養,多食蔬菜、水果及散結軟堅之品,如青菜、海帶、山慈菇、黑木耳、仙人掌、鮮藕、白蘿卜(生吃)等,忌辛辣刺激之物,如姜、辣椒、胡椒,戒煙、酒。 我們采用中西醫結合、辨證與辨病相結合治療,在疾病初期紅細胞增多不甚明顯,以及栓塞并發癥發生危險性較小的情況下,采取靜脈放血或紅細胞去除,加用中藥鞏固療效,如此無毒副作用和誘發白血病效應,患者易于接受。此階段患者往往正氣不虛,故治療以祛邪為主。 若臨床癥狀突出,外周血紅細胞升高明顯,骨髓增生旺盛,因中藥起效較緩,宜先選用羥基脲、三尖杉酯堿或環磷酰胺等西藥直折病勢,盡快抑制紅系增生,減少并發癥的出現。由于化療藥物有致癌性,有誘發白血病的可能,不宜長期應用,應配合中藥盡量減少細胞毒性藥物的使用劑量和縮短使用時間。此時治以解毒活血之法,重用蟲類破血之品,如水蛭、虻蟲、土鱉蟲等。如果患者經濟條件許可,加用干擾素,無誘發白血病危險,但需長期應用。 在終末期,往往因骨髓纖維化,患者脾臟腫大,出現貧血。表現為正氣損傷,瘀血邪毒未荊此期可選用中、小劑量雄激素刺激造血,并加強支持療法,中藥以祛邪與扶正相結合,以培補為主,不可一味攻逐,否則更加耗損正氣。扶正則不外乎益氣養血,滋陰助陽。 國外資料顯示,本病死因主要為血栓形成、出血、轉為白血病及骨髓纖維化。中藥活血化瘀可改善血液循環,防止血管內皮損傷,因而可以減少血栓形成的發生率;現代藥理研究表明,該類藥物還能抑制纖維組織增生,因此有可能延緩本病向骨髓纖維化的終末期發展。中藥不抑制骨髓,又不誘發白血病,在真紅的治療中有廣闊的前景。

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