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真性紅細胞增多癥是以紅細胞系統細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病,簡稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現為皮膚及粘膜呈紅紫色,尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠端為甚,眼結合膜充血,呈醉酒面容。其他還有頭痛,頭脹、眩暈耳鳴,神疲乏力、肢體麻木等癥狀,嚴重者可發生視力模糊、視野縮孝復視、皮膚痊癢,有1/3可有血栓形成,造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞,易并發十二指腸潰瘍、痛風濕性關節炎等。 本病病因尚不清楚,認為紅細胞增多是紅細胞生成增多的結果,而并非紅細胞壽命延長所致。研究提示,紅細胞的增生與造血干細胞的異常有關。 診斷主要依據臨床特征及血液學特征。血容量增加可多達120一240毫升/公斤(正常為65一90毫升/公斤),紅細胞壓積>50%,血沉降顯著減慢,紅細胞大多在700萬一1000萬/立方毫米,血紅蛋白可達18—24克/分升以上,常伴有白細胞(1~3萬/立方毫米粒細胞核左移)、血小板(40一100萬位方毫米)等增多,網織江細胞正常或偏高,中性粒細胞、堿性磷酸酶積分大多升而。骨髓增生明顯活躍,往與幼紅細胞比例下降。鐵染色顯示,骨髓內血存鐵減少。 現代醫學治療本病主要采用靜脈放血,馬利蘭、環磷酒胺等化療及放射性核素磷(32P)的治療等。 本癥在中醫學中其本多屬肝熱血滯的實證、營氣過實和血分郁熱,其標為肝陽、肝火、氣滯、血痰。治療時應根據標本緩急清營涼血、消滯、活血化瘀、清熱解毒,佐以瀉肝火,平肝陽等法。